Mensaje clínico clave Es importante tomar en cuenta parámetros bioquímicos e inmunológicos que son parte de los criterios simplificados y clásicos para el diagnóstico de hepatitis autoinmune. Además, se considera conveniente realizar una biopsia hepática para la valoración histológica. Igualmente, la respuesta al tratamiento inmunosupresor supone un importante criterio diagnóstico.

INTRODUCCIÓN

Se presenta el caso de una paciente con sospecha de hepatitis autoinmune versus hepatitis asociada a LES, tiene como objetivo profundizar en la diferenciación diagnóstica de la autoinmunidad hepática.

Debido a los hallazgos clínicos, analíticos e imagenológicos, la paciente tiene una cirrosis hepática Child-Pugh B9 con hipertensión portal. Después de haber descartado todas las causas de elevación de transaminasas de origen no autoinmunitario, se catalogó que la afectación hepática era secundaria a hepatitis autoinmune por el desarrollo de hipertensión portal a causa de la cirrosis.

CASO CLÍNICO

Evaluación diagnóstica

La HAI es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por destrucción del hepatocito, infiltración de células mononucleares, hipergamaglobulinemia policlonal y producción de autoanticuerpos1. La detección de un nivel elevado de γ-globulinas séricas y anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antimúsculo liso (ASMA), anticuerpos antimicrosomal hepático y renal de tipo 1 (anti-LKM 1), anticuerpos antiantígeno soluble hepático (anti-SLA), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y antiendomisio. son criterios inmunológicos para la HAI.

Al emplear los criterios diagnósticos simplificados para HAI se obtiene una puntuación de 6 (diagnóstico probable) y al utilizar el sistema de puntuación clásico para el diagnóstico de HAI se obtiene un puntaje de 17 (diagnóstico probable).

En el diagnóstico diferencial de esta paciente con elevación de transaminasas en el contexto de una enfermedad autoinmune, se plantea varias posibilidades diagnósticas. Entre ellas, la hepatitis asociada a LES, HAI, el síndrome de sobreposición con enfermedades autoinmunes biliares tipo colangitis biliar priMaría, y otras causas no relacionadas con el proceso autoinmune como el alcohol, hepatotóxicos, enfermedades virales, esteatosis hepática. Además, por deterioro de la función renal se diagnostica nefropatía inducida por inhibidores de la bomba de protones².

Intervención terapéutica

Se decide suspender pantoprazol y corticoides se evidencia alteración persistente del hepatograma, se decidió reiniciar la corticoterapia con 20 mg de prednisolona más 50 mg de azatioprina vía oral por 3 meses.

En controles posteriores se observó normalización del hepatograma con dosis de mantenimiento prednisona 5 mg diarios.

Resultados y seguimiento

Se observa recuperación completa de la función renal tras la suspensión del IBP, ausencia de lesiones cutáneas, normalización del hepatograma; se decide manejo expectante. A los 3 meses, mientras se encontraba sin corticoide, aumentan nuevamente las enzimas citolíticas >10 N por lo que se solicitó un perfil de autoinmunidad hepática, el mismo que fue negativo. Se reinicia corticoterapia con lo que se normalizan dichas enzimas. La paciente no presentó nuevos episodios.

DISCUSIÓN

La hepatitis asociada a LES y la hepatitis autoinmune son dos entidades distintas, inmunomediadas, de afectación hepática que comparten ciertas características clínicas y analíticas, lo que muchas veces dificulta su diferenciación. Ambas pueden presentarse con poliartralgias, hipergamaglobulinemia y positividad de ANA3, por lo tanto, distinguir entre hepatitis asociada a LES y hepatitis autoinmune con manifestaciones extrahepáticas resulta un verdadero reto diagnóstico.

Los hallazgos histopatológicos pueden aportar a su distinción, en la hepatitis asociada a LES se evidencia infiltrados lobulares, ocasionalmente infiltrados periportales con escasos linfocitos, neutrófilos, células plasmáticas y degeneración hidrópica de células hepáticas, la presencia de depósito de complemento C1q en la inmunohistoquímica sugiere fuertemente el diagnóstico de hepatitis asociada a LES4. En cambio, la HAI se caracteriza por la presencia de infiltrados portales de células mononucleares que invaden e infiltran el lóbulo circundante ocasionando necrosis periportal (hepatitis de interfase)5. Es así que la biopsia hepática es esencial en el diagnóstico diferencial.

Desde el punto de vista inmunológico, un marcador serológico que permite diferenciar ambas entidades es el anticuerpo anti-ribosomal P; si bien este es positivo en solo el 44% de pacientes con hepatitis asociada a LES, está ausente en los pacientes con HAI6.

Su perfil de autoinmunidad, con hipocomplementemia, ANA y Anti-DNAds positivos apoyan a esta probabilidad diagnóstica. En este contexto la paciente cumpliría criterios clasificatorios ACR/EULAR 2019 para LES con > 10 puntos.

La importancia de distinguirlas radica en su pronóstico, ya que la hepatitis autoinmune progresa inexorablemente a la cirrosis hepática si no es tratada de forma oportuna y dirigida, mientras que la hepatitis asociada a LES tiene un curso más benigno y muchas veces autolimitado, en el que destaca el daño renal progresivo7.

Los autores consideramos que este caso clínico es el reflejo de la complejidad para establecer la frontera entre enfermedad autoinmune sistémica y enfermedad órganoespecífica. Es así que muchas enfermedades “órgano específicas”, como la hepatitis autoinmune, desarrollan importantes manifestaciones sistémicas e incluso sobreposición con otras enfermedades autoinmunes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés. No existen compromisos ni obligaciones financieras con organismo estatal o privado de ningún tipo que puedan afectar el contenido, los resultados y las conclusiones de la presente publicación.

Financiamiento

La realización del presente artículo fue financiada por los autores.

La contribución del trabajo presentado, se realizó de manera conjunta y equitativa por todos los autores en las siguientes categorías: Diseño del estudio, recolección de datos y/o pacientes, análisis de resultados, redacción del manuscrito, evaluación estadística y aprobación del manuscrito.

Agradecimientos

Este artículo científico es fruto del reconocimiento y del apoyo vital que nos ofrecen las personas que nos estiman, sin el cual no tendríamos la fuerza y energía que nos anima a crecer como personas y como profesionales

Gracias a nuestras familias por su apoyo incondicional.