INTRODUCCIÓN

El angiomiofibroblastoma es un tumor de origen mesenquimatoso de inicio insidioso, de consistencia blanda, elástico y bien delimitado, cuya velocidad de crecimiento es lenta, de color blanco a marrón amarillento, sin recurrencia reportada después de la resección simple y sin capacidad de metástasis, descrito por primera vez en 1992 por C.D. Fletcher y sus colaboradores¹.

Epidemiología

Su frecuencia de aparición es rara y se describe típicamente como un tumor del tracto genital inferior femenino (vulva, la vagina) aunque pueden presentare en otras localizaciones femeninas como uretra, trompas de Falopio y fosa isquiorrectal, simulando así a tumores pélvicos y abdominales^2-5. Además de que se han descrito localizaciones también en el sexo masculino (Escroto y paratesticulares)6.

Su presentación etaria se da en mujeres en edad reproductiva en su mayoría de casos, aunque se han reportado casos en pacientes posmenopáusicas⁷.

Diagnóstico histopatológico

Histológicamente se caracteriza por presentar células estromales abundantes ahusadas, agregadas de manera perivascular y pobre actividad mitótica, además contiene abundantes vasos de paredes delgadas, en su mayoría capilares, pobre en mucina, que contiene fibra de colágeno delicada y ondulada. De manera inmunohistoquímica los angiomiofibroblastomas se caracterizan por presentar Receptores para estrógenos y progesterona, para desmina (50-60%), α –SMA (15%), vimentin, Bcl-2 expresado en la mayoría de los casos, además de ser negativos para S-1008,⁹.

Estudios de Imagen

Debido al hecho de que estos tumores mesenquimatosos son clínicamente parecidos, los estudios de imagen pueden ayudar a la descripción de la lesión con el fin de adicionar datos para determinar la probabilidad de invasión local o malignidad, para poder así planificar el tratamiento, aunque el valor diagnóstico de las imágenes preoperatorias es ontrovertido hasta el momento¹⁰.

En la ecografía se muestran como masas bien delimitadas de ecogenicidad media, generalmente homogénea, que puede presentar tabiques o quistes hipoecoicos y flujo doppler escaso.

En las imágenes por resonancia magnética en T1: se presenta como imagen hipointensa y cápsula hiperintensa, mientras que en T2: imagen hipointensa/hiperintensa moderada y cápsula hipointensa^10-12.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del angiomiofibroblastoma se debe hacer, pero no se limita a: quiste de la glándula de Bartolino, quistes de inclusión, quiste de Gartner, fibroma, lipoma, hemangioma, leiomioma y tumores mesenquimales dentro de los que se incluyen el angiomixoma superficial, angiomixoma agresivo, angiomiofibroblastoma y angiomiofibroblastoma-like (Tabla 1).

Estudios recientes muestran que un conjunto de aberraciones presentes en el angiofibroma y el miofibroblastoma (pérdida de la región 13q14) no están compartidas por el angiomiofibroblastoma, sugiriendo que dicho tumor no está genéticamente relacionado con el angiofibroma y miofibroblastoma¹³.

Tratamiento

Tratamiento

El tratamiento de esta patología es estrictamente quirúrgico y aunque no es una entidad con alta morbilidad cuando se tiene una sospecha de un angiomiofibroblastoma se debe considerar el diagnóstico diferencial de otras masas vulvares sobre todo para distinguirlo del angiomixoma agresivo, un tumor de naturaleza localmente invasiva y capacidad de atrapamiento de glándulas y nervios, pero sin capacidad metastásica, el cual tiene un procedimiento totalmente diferente y requiere un manejo quirúrgico más agresivo con una escisión local amplia¹¹.

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente femenina de 42 años de edad con antecedentes de obesidad, hipotiroidismo posquirúrgico secundario a cáncer de tiroides en tratamiento con levotiroxina e hipertensión en tratamiento con losartán, que acude a la consulta de Ginecología por presentar cuadro de varios meses de evolución caracterizado por una sensación de masa vulvar además de presentar una lesión nodular en labio derecho de crecimiento rápido e indoloro la cual no recibió atención ni tratamiento hasta el momento de su valoración inicial en la consulta. Al examen físico se evidencia un nódulo vulvar en labio mayor derecho de aproximadamente 10 cm de diámetro circunscrito aparentemente no adherido a planos profundos a la cual se toma una biopsia core (Figura 1).

Se obtuvieron los siguientes resultados histológicos (Figura 2) e inmunohistoquímicos: Receptores de Estrógenos: inmunoreacción positiva de fuerte intensidad nuclear en el 100% de las células tumorales (Figura 3) y Blc-2: inmunoreacción negativa (Figura 4) en células tumorales con un diagnóstico compatible de angiomiofibroblastoma.

Se realizó, además, una resonancia magnética nuclear en donde en lo relevante indica masa expansiva encapsulada dependiente de labio mayor derecho de 7 cm, sólida con focos grasos.

Posterior a conversar con la paciente sobre las opciones terapéuticas y obtener la aceptación y firma del consentimiento informado, se realizó la exéresis completa no ampliada del tumor (Figura 5) obteniéndose una formación nodular de 153 gramos y 9.5 x 7.5 x 5 cm de diámetros, parcialmente cubierta por un segmento circular de piel de 8 x 6 cm que exhibe apariencia en piel de naranja con escasos tallos pilosos para su posterior estudio en el laboratorio histopatológico luego del cual se confirma el diagnóstico.

Después de un seguimiento trimestral por 1 año la paciente no presenta recidiva de la masa ni síntomas posterior a su intervención quirúrgica, por lo cual se decide el alta para controles ginecológicos de rutina.

DISCUSIÓN

Los tumores mesenquimales del tracto genital femenino incluyen tumores benignos y malignos variados. Los tumores mesenquimales pueden originarse del estroma o pueden estar asociados a elementos del órgano de origen teniendo un origen, vascular, muscular, neural o fibroblástico dentro de los cuales podemos mencionar al angiomiofibroblastoma¹⁴.

Se cree que existe una baja prevalencia, aunque dicha afirmación puede estar sesgada debido a que el número de casos publicados en el mundo es limitado. Según un estudio reportado en el 2015 se analizaron 125 casos de angiomiofibroblastoma en el cual se determinó que la localización más frecuente de presentación fue en vulva seguido de vagina, fosa isquiorrectal, peritoneo, cérvix, entre otros, con una edad promedio de 45 años, una relación mujer hombre de 10:1 y un tiempo de evolución del cuadro de 1 año¹⁵.

La etiología exacta de esta patología no está clara sin embargo la expresión de receptores de estrógenos y progesterona sugiere que dichas hormonas juegan un papel importante y aunque la mayoría de estos tumores se producen en mujeres en edad reproductiva se han reportado casos en mujeres posmenopáusicas que recibieron tamoxifeno^16,17.

En este caso se presenta un cuadro de varios meses de evolución caracterizado por una masa que al examen físico no parece tener signos de infiltración, lo cual se confirmó mediante estudios de imagen. Se realizó además una biopsia previa al tratamiento definitivo de la paciente en donde se evidenció una inmunoreacción positiva para receptores estrogénicos en el 100% de las células tumorales y Blc-2: inmunoreacción negativa, sin evidencia de infiltración a estructuras adyacentes con un diagnóstico compatible de angiomiofibroblastoma.

Tanto los angiomiofibroblastomas como los angiomixomas agresivos tienen una inmunohistoquímica parecida y su diagnóstico diferencial radica tanto en una historia clínica detallada, en un examen físico minucioso y en un estudio histopatológico e inmunohistoquímico que descarten infiltraciones en tejidos adyacentes. La ausencia de expresión de receptores Bcl-2 no descarta el diagnóstico ya mencionado ya que dichos tumores si bien lo expresan en su mayoría de casos, no lo hacen en el 100%de las veces¹⁸.

CONCLUSIÓN

La importancia del estudio del angiomiofibroblastoma radica no en la dificultad técnica del tratamiento sino en el conocimiento del diagnóstico diferencial prequirúrgico de la lesión hecho de manera principal con el angiomixoma agresivo, el cual tiene una incidencia parecida, ya que de esto depende una escisión simple si se trata de un angiomiofibroblastoma vs una incisión ampliada con bordes limpios si se considera el diagnostico de angiomixoma agresivo la cual si no se realiza de manera adecuada tiene una tasa de recidiva del 9-72%^19,20.

Contribución de los Autores

Concepción y diseño del trabajo: GN, VN, DS, SS
Recolección/obtención de resultados: GN, VN, PB
Redacción del manuscrito: GN, VN, DS, SS
Revisión crítica del manuscrito: GN, VN, PB, DS, SS
Aprobación de su versión final:
Aporte de pacientes o material de estudio: GN, VN, PB, DS, SS

Conflictos de interés

Ninguno de los autores que trabajaron en el presente artículo tienen conflicto de interés personal, financiero, intelectual, económico o de interés corporativo con el Hospital Metropolitano y los miembros de la revista MetroCiencia.

Financiación

El presente reporte de caso no tuvo ningún tipo de financiación de ningúna institución u organización.