INTRODUCCIÓN

Las anomalías congénitas del tracto urinario (ACTU) pueden tener causas subyacentes, como factores genéticos específicos, epigenéticos e influencias ambientales en el desarrollo fetal¹.

De acuerdo con la epidemiología mundial, estas malformaciones presentan una incidencia variable, identificándose desde 15 casos por millón de habitantes, hasta un caso por cada 1.000 nacidos vivos y en una de cada 500 ecografías fetales, donde la anomalía más frecuente es el reflujo vesicoureteral (RVU), siendo un número no despreciable de morbimortalidad en neonatos¹.

Se han determinado algunos factores de riesgo para presentar ACTU con peor pronóstico, los cuales incluyen: oligohidramnios, bajo peso al nacer, prematuridad y madre primigestante, la diabetes mellitus gestacional, la cual se ha asociado con el incremento de riesgo de padecer malformaciones de cualquier tipo, aumentando el riesgo de 1.6 % en hijos de madre no diabética, hasta un 5 a 6% en hijos de madre diabética. Adicionalmente, la obesidad y el sobrepeso materno se han asociado con el desarrollo de malformaciones del riñón y las vías urinarias².

Las ACTU representan aproximadamente el 20-30% de todas las alteraciones identificadas en el periodo prenatal y con implicaciones directas en el futuro del paciente afectado³.

Alteraciones en el desarrollo del uréter conllevan anomalías como el megauréter primario, uréter ectópico, ureterocele o reflujo vesicoureteral; en la vejiga, como la extrofia vesical, y en la uretra, como las válvulas de uretra posterior (VUP)⁴.

Los defectos pueden ser aislados o pueden coexistir varios en un mismo paciente. Su importancia radica en ser la principal causa de enfermedad renal crónica no terminal (estadios II-IV, 58%) y terminal (40-50%) en la edad pediátrica⁵.

La cistouretrografía miccional (CUGM) data de 1903, cuando Witteken introdujo aire a la uretra para tratar de identificar un cálculo alojado en ese sitio. Consiste en la opacificación de la vejiga y de la uretra usando soluciones yodadas inyectadas a través de esta última. Hoy en día, más de 100 años después de su creación, la cistouretrografía continúa siendo el método diagnóstico inicial para muchas enfermedades del sistema urinario debido a su fácil acceso, costo asequible y gran exactitud⁶.

Para 1997 la Asociación Americana de Urología estableció la necesidad de determinar alteraciones del tracto urinario con técnicas que expusieran a menos radiación a los pacientes, así en 1998 se iniciaron las primeras pruebas de urosonografía miccional con contraste para el diagnóstico de reflujo vesicoureteral en niños, que han sido documentados como adecuados para la visualización de la uretra y con altos porcentajes de sensibilidad para la detección de RVU; para el 2017 la FDA y la Agencia Europea de Medicamentos aprobaron un medio de contraste ultrasonográfico de hexafluoruro de azufre, disponible únicamente en Estados Unidos y Europa, mismo que cuenta con un costo elevado, relegando su utilización en países en vías de desarrollo⁷.

El presente trabajo tiene como objetivo establecer la prevalencia de las anomalías del tracto urinario en pacientes pediátricos detectadas mediante UCGM realizadas en el Hospital Metropolitano de Quito durante el año 2021.

En tal contexto consideramos indispensable contar con los resultados de este estudio, ya que nos permitirá identificar las afecciones y anomalías del tracto urinario más prevalentes en la población pediátrica, y a la vez demostrar que la cistouretrografía miccional no deja de ser un estudio útil ya que es práctico, poco invasivo, rápido, seguro y con adecuada relación costo-beneficio que proporciona al clínico una herramienta clave para el tratamiento y pronóstico tanto a corto como a largo plazo.

METODOLOGÍA

Se realizó un estudio descriptivo de prevalencia de corte transversal.

La información se obtuvo a través de estadística y expedientes que se encuentran registrados en el sistema de RIS y PACS del hospital desde enero a diciembre del 2021.

Se recopilaron los siguientes datos: edad, sexo, antecedentes de enfermedades renales y del tracto urinario y motivo de consulta, siempre se mantuvo la confidencialidad de la información, así mismo los datos recopilados se anonimizaron para proteger la identidad de los pacientes.

Se aplicaron criterios de inclusión y exclusión:

Criterios de inclusión:

• Pacientes con edades entre 3 meses y 17 años.
• Presencia y/o sospecha de anomalías renales y del tracto urinario (ejemplo: valvas, semi valvas, reflujo vesicoureteral, vejiga neurógena, uretra doble, persistencia del seno urogenital, siringocele, megauréter congénito, estenosis de la uretra y estenosis ureterovesical).
• Contar con cistouretrografía miccional en el Hospital Metropolitano de Quito.

Criterios de exclusión:

• Pacientes con datos clínicos e imagenológicos incompletos.

RESULTADOS

Para la realización de las UCGM se utilizó el cálculo de la capacidad máxima vesical, cuyos valores varían según la edad del paciente, el cálculo se hace mediante la siguiente fórmula descrita en la tabla 1:

Del total de estudios realizados en mujeres el 76,34% fueron normales. Mientras que el 23,66% presentaron los siguientes hallazgos: Reflujo vesicoureteral en el 19,35% con grado II en 6 pacientes (33,33%), grado III en 5 pacientes (27,78%), grado IV en 6 pacientes (33,33%) y grado V en 1 paciente (5,56%), vejiga neurógena (2,15%) y persistencia del seno urogenital (2,15%) (Figura 1).

En relación con el seno urogenital persistente se demostró una prevalencia en 2 niñas una de ellas con una comunicación de la uretra proximal y el otro caso es de uretra distal, en un 2,15% de un total de 93 pacientes, hallazgos que se asocian a los encontrados en el estudio del Departamento de Cirugía Pediátrica y Urología, AP-HP, Hospital Universitario Robert Debré, 2016, París-Francia. Duplicación de uretra cubierta femenina con seno urogenital revelado por resonancia magnética (MRI) diagnosticado a una niña que presentó prenatalmente un quiste vulvar agrandado lleno de líquido, duplicación genital y seno urogenital⁸. Figura 3.

En los hombres, el 71,87% de UCGM fueron normales, seguido de 6 pacientes (9,37%) con reflujo vesicoureteral, semivalvas con 5 pacientes (7,81%) y valvas uretrales posteriores 3 pacientes (4,68%), el resto de patologías fueron de 1 paciente que correspondía al 1,56% con siringocele, uretra doble, megaureter congénito y vejiga neurogénica, respectivamente (Figura 5).

Nuestro estudio demuestra una prevalencia alta en relación al total de pacientes estudiados tomando en cuenta nuestra muestra, presentándose en varones con una prevalencia de 9,37% 6 pacientes de un total de 64, en relación a las mujeres que presentaron una prevalencia de RVU de 19,35 % que corresponde a 18 pacientes de un total de 93 (Figuras 2 y 6), existiendo una concordancia con el estudio realizado por Dr. Díaz M, Dra. Acosta et al., Argentina 2009, donde se encontró una prevalencia de 20,9% (75/358)⁹.

El presente estudio aporta con 8 casos de entre válvulas y semi válvulas uretrales posteriores de un total de 64 pacientes, es decir una prevalencia de 12,5%, los cuales presentaron un cuadro clínico de obstrucción urinaria e infecciones recurrentes, además en un paciente de 5 años 8 meses se observó un divertículo de la uretra posterior (Figura 7) y en otro de 8 años divertículo de Hucht bilateral (Figura 8).

Como un hallazgo incidental se pudo observar en un paciente con antecedentes de hidronefrosis bilateral diagnosticada por UCGM, estenosis de la uretra prostática, al cual se realizó cistouretroscopia que demostró presencia de semivalvas tipo 1 parciales izquierdas en la uretra posterior, utrículo grande y dilatado, vejiga con hipertrofia del músculo detrusor y trabéculas moderadas en el piso vesical, se realizó glánduloplastia más uretrocistoscopia más resección de semivalvas de uretra posterior (Figura 9). La presencia de semiválvulas tuvo una prevalencia de 7,81% es decir, 5 pacientes de un total de 64 varones.

Con respecto a la duplicación uretral nuestro estudio concuerda con que esta patología es una anomalía rara de predominio masculino ya que existe solo información de reporte de casos como en la publicada por Salle JLP, Sibai H et al., 2000 Canadá, con 16 casos con esta patología10, en nuestro estudio existe una prevalencia de 1,56%, 1 paciente de un total de 64 pacientes hombres y esta a su vez de un total de 157 pacientes entre hombres y mujeres estudiados. Los hallazgos observados al realizar UCGM son una uretra accesoria que parte de la uretra bulbar, se extiende paralela a la misma y termina de forma ciega en el tejido periuretral, esta corresponde a la clasificación IB de Effman (Figura 7), asociada a una dilatación de la uretra bulbar que sugiere dilatación quística en relación a un siringocele.;

Con respecto a los hallazgos de vejiga neurogénica se demostró una prevalencia en mujeres de 2,15%, es decir, 2 casos de un total de 93 pacientes y en hombres una prevalencia de 1,56% correspondiente a 1 paciente de 64, la prevalencia baja en nuestro estudio puede estar en relación con la cantidad de pacientes evaluados, ya que en comparación con la tesis doctoral del Dr. Elizalde F, 2015 en España, se evaluaron a 496 pacientes con síndrome de vejiga hiperactiva durante los años 2012 a 2013 en varias unidades hospitalarias, encontrando una prevalencia de vejiga neurógena de 133/596 pacientes, que correspondió a un porcentaje del 26,7%¹¹.

En nuestro estudio la sospecha diagnóstica de siringocele fue confirmada en el transquirúrgico de un paciente de 13 años (Figura 11) que asociaba varicocele bilateral, hidrocele comunicante izquierdo y quiste gigante epididimario izquierdo, representando una prevalencia de 1,56% entre un total de 64 pacientes varones resultado que se relaciona con el estudio realizado en el Hospital Infantil Universitario UMC Utrecht, 20 de mayo 2019, Países Bajos, en 122 casos diagnosticados de siringocele donde el diagnóstico se asocia con otras patologías urinarias en la mitad de los pacientes (50,0%), los cuales tenían también válvulas de uretra posterior típicas (VUP) y/o una sola válvula¹².

Se demostró una prevalencia de 1 paciente varón, 1,56 % de un total de 64 pacientes con diagnóstico de megauréter congénito, los hallazgos se asocian a una baja incidencia a los encontrados en el estudio realizado en el Hospital Materno-Infantil, 2006, Málaga, realizada a 111 recién nacidos, el sexo masculino tuvo una gran prevalencia (69%), siendo el lado izquierdo (2/1) el más afecto, la uropatía más frecuente fue la dilatación pielocalicial (46%), reflujo vesico-renal (RVR) (14) (12,6%), megauréter (13) (11,7%), duplicidad pieloureteral (10) (9,0%), VUP (8) (7,2%), (13).

DISCUSIÓN

Reflujo vesicoureteral

La prevalencia del RVU para el conjunto de personas en edad pediátrica a nivel poblacional se estima en un 1-3% según la Asociación Española de Pediatría actualizada al 2022, la prevalencia del RVU va disminuyendo con la edad del niño, con una tasa de resolución espontánea del 10-15% por año, a lo largo del crecimiento¹⁴.

Reflujo vesicoureteral (RVU) es el flujo anormal de orina desde la vejiga hacia el tracto urinario superior, puede ser diagnosticado en un 30 a 40% de varones y mujeres menores de 2 años luego de cursar con su primera ITU, y el 20 a 25% de niñas escolares con ITU recurrente¹⁵, puede ser una anomalía aislada o estar asociada a otras anomalías congénitas como válvulas uretrales posteriores o duplicación completa del tracto urinario. La CUGM nos ayuda a documentar la presencia y determinar el grado de reflujo vesicoureteral además de si el reflujo ocurre durante la micción o durante el llenado de la vejiga. La clasificación del RVU en 5 grados se basa en la Guidelines of the International Reflux Study Committee:

I. El reflujo solo alcanza el uréter, sin dilatarlo.
II. El reflujo alcanza el uréter, la pelvis y los cálices renales, sin dilatarlos.
III. El reflujo produce una ligera dilatación del uréter, la pelvis y los cálices renales, con preservación de los fórnix
IV. Moderada dilatación ureteropielocalicial, con cierto grado de tortuosidad manteniendo la visualización de las impresiones papilares.
V. Gran dilatación ureteropiélica y de calices con tortuosidad grave, con pérdida de la morfología de los cálices normales y de la visualización de las impresiones papilares¹⁶.

Valvas de uretra posterior

Las valvas de uretra posterior (VUP) son la causa más frecuente de obstrucción congénita parcial del tracto de salida de orina de la vejiga en el varón y condicionan una obstrucción variable que ocasiona una importante repercusión sobre el tracto urinario, la función renal y el desarrollo pulmonar en los casos más graves. Estas alteraciones, variables en su severidad, afectan al varón desde la etapa prenatal hasta la edad adulta, en muchos casos de manera muy importante¹⁸. La clasificación de las VUP así como las teorías sobre su embriología no está exentas de controversias, sin embargo, la clasificación de Young propuesta en 1919 que divide las VUP en 3 tipos diferentes: Tipo I pliegues que se extiende desde el verun montanum ínfero-caudalmente hacia la uretra prostática, Tipo II pliegues que se extiende desde el verun montanum hasta el cuello de la vejiga y Tipo III membrana en forma de disco independiente del verum montanum, esta es en la actualidad, la más utilizada¹⁷. La CUGM es la mejor técnica de imagen para el diagnóstico de válvulas de uretra posterior en el periodo posnatal¹⁶. La incidencia de VUP es de alrededor de 2,10 por cada 10.000 recién nacidos vivos con una tasa de diagnóstico prenatal variable desde 40% al 70% según las series, existen pocos estudios de prevalencia de esta patología por lo cual la verdadera incidencia es difícil de decir¹⁸.

Vejiga neurogénica

Vejiga neurogénica se presenta con varios nombres, actualmente siguiendo las normas para la estandarización de terminología del comité de la Sociedad Internacional de Continencia, se habla de disfunción vesical neurógena (DVN), como término más apropiado para definir los síntomas asociados a esta entidad¹⁹. La causa más común de DVN es el mielomeningocele y otros tipos de disrafia neuroespinal, aunque también puede aparecer asociada a malformaciones anorrectales, tumores del canal raquídeo y traumatismos²⁰. El cuadro clínico varía, dependiendo de la gravedad de la lesión y su nivel. En algunos casos habrá retención urinaria con incontinencia por rebosamiento asociada. En otros casos puede haber pérdida total del control urinario, con incapacidad para iniciar o inhibir el chorro, goteo continuo o evacuación involuntaria de orina a intervalos regulares. Los hallazgos radiográficos asociados con la vejiga neurogénica son causados directamente por los efectos neuromusculares de las lesiones neurogénicas en la vejiga y los esfínteres e indirectamente por la obstrucción21. Resulta muy necesario hacer una pronta valoración de estos niños, ante la sospecha de DVN, mediante estudios radiológicos y urodinámicos, para poder identificar los casos de riesgo alto y así poder instaurar el tratamiento adecuado para evitar el daño renal¹⁹.

Duplicación de la uretra

La duplicación de la uretra (uretra accesoria) es una anomalía rara de incidencia desconocida de predominio masculino, en niñas es excepcional y es generalmente asociado con otras anomalías caudales o duplicación vesical. En la gran mayoría de los casos, ocurre en el plano coronal; sin embargo, también existe la duplicación colateral (lado a lado) en ausencia de duplicación vesical¹⁶. El esquema de clasificación más completo para la duplicación uretral ha sido ofrecido por Effmann et al., en tres categorías:

TIPO I. Duplicidad uretral incompleta
A. Distal: desemboca en la cara dorsal o ventral del pene, pero no se comunica con la uretra ni la vejiga.
B. Proximal: se origina de la uretra normal, y finaliza en el área periuretral de forma ciega.

TIPO II. Duplicidad uretral completa
A. Con dos meatos.
1. Dos uretras independientes, que parten de la vejiga.
2. El segmento duplicado se origina de la uretra normal.
B. Con un meato.
La uretra duplicada parte de la vejiga o de la uretra posterior, para unirse distalmente en un solo conducto.

TIPO III. Duplicidad uretral como componente de una duplicidad caudal completa o incompleta²²
Un examen clínico adecuado, CUGM y la uretrocistoscopia proporcionarán una imagen completa de la anatomía alterada¹⁶.

Siringocele

El siringocele es una dilatación quística del conducto de la glándula de Cowper, que afecta principalmente a la población pediátrica. Los siringoceles se presentan con diversas manifestaciones urinarias y pueden causar obstrucción uretral, los siringoceles de Cowper deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la obstrucción infra vesical en niños y adultos jóvenes y suele justificarse por la presentación de síntomas como ITU o alteración del flujo urinario, que parecen depender de la edad pediátrica²³. Se considera cuatro tipo de siringocele: Siringocele simple, siringocele perforado, siringocele imperforado y siringocele roto²⁴. Las lesiones de las glándulas de Cowper son raras, presentando una prevalencia del 1-3% en las autopsias correspondiéndose a la sugerencia de Bevers quien menciona que un siringocele a menudo no se diagnostica, lo que puede deberse a falta de familiaridad o diagnósticos erróneos, porque los siringoceles pueden aparecer como un conducto falso o divertículo uretral.

Seno urogenital persistente

El seno urogenital persistente (PUGS) es una condición patológica congénita caracterizada por una comunicación anormal entre la uretra y la vagina. Puede ser parte de un síndrome complejo y puede asociarse más a menudo con malformaciones congénitas que afectan el sistema del tracto genitourinario en un 33%²⁵, PUGS se muestra comúnmente por una masa pélvica, relacionada con vejiga distendida, hidrometrocolpos, displasia renal, hipoplasia pulmonar; en su clasificación según Powell, se pueden identificar cuatro tipos diferentes de PUGS, según la ubicación vaginal, de la siguiente manera: Tipo I: Caracterizado por fusión labial, Tipo II: Caracterizado por la confluencia distal, Tipo III: Definido como confluencia proximal o alta y tracto común largo y Tipo IV: definido por la ausencia de la vagina²⁶, el diagnóstico es prenatal mediante ecografía y posnatal se lo realiza mediante el ultrasonido, cistouretrografía de evacuación, y resonancia magnética, la asociación de ecografía y CUGM permite evaluar correctamente la mayoría de los casos de PUGS. Se podría considerar la resonancia magnética para aclarar malformaciones complejas. En base a los estudios de diagnóstico se sugiere realizar a todas las pacientes con sospecha una fístula vesicovaginal una uretrocistografía miccional para confirmar la presencia y localización del defecto fistuloso²⁷.

Megauréter congénito

El megauréter segmentario congénito (CSGM) (figura 4), que se refiere a la dilatación quística segmentaria del sistema colector superior, es extremadamente raro en la población pediátrica. Dependiendo de la etiología, la afección podría clasificarse como megauréter primario o secundario con tres subtipos que incluyen los tipos con reflujo, obstruido, sin reflujo y sin obstrucción28. La prevalencia es desconocida, pero el CSGM constituye la segunda causa más frecuente de hidronefrosis neonatal. La relación hombre-mujer es aproximadamente de 4:1 y a menudo el lado izquierdo se afecta con mayor frecuencia que el derecho (1,6-4,5 veces más)²⁹. La mayoría de los casos son no refluyentes y no obstructivos. La incidencia del megauréter obstructivo es de 1/10.000. Con respecto al diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en las ecografías pre y postnatales, y se confirma mediante la urografía intravenosa y el renograma diurético isotópico, para su tratamiento se puede considerar el manejo conservador o la intervención quirúrgica según la circunstancia.

CONCLUSIONES

• La CUGM continúa siendo el método diagnóstico inicial para muchas enfermedades del sistema urinario debido a su fácil acceso, costo asequible, gran exactitud y seguridad, siempre y cuando sea realizado por un especialista calificado. 
• Todo diagnóstico prenatal de alteración en el tracto urinario superior e inferior debe evaluarse en el periodo posnatal, para un tratamiento oportuno y, así evitar complicaciones irreversibles. 
• Es transcendental un examen clínico adecuado que nos dé pautas para sospechar de patología uretral para un diagnóstico oportuno.
•   El procedimiento es seguro, no se observaron complicaciones durante la realización del mismo, sin embargo, posterior al estudio se han reportado infecciones del tracto urinario en algunos pacientes, a pesar de encontrarse bajo esquema antibiótico profiláctico.

Recomendaciones

Se recomienda que la ecografía prenatal, particularmente a partir del segundo trimestre de gestación, sea realizada por médicos imagenólogos con experiencia para el diagnóstico de las anomalías del tracto urinario y la valoración pronóstica de la funcionalidad renal.

Se recomienda realizar la CUGM luego de 3-6 semanas del diagnóstico de infecciones urinarias, sobre todo en pacientes hospitalizados y de medio deficitario.

Se debe tener en cuenta las posibles complicaciones posteriores al procedimiento, principalmente la infección de vías urinarias, se recomienda establecer un esquema antibiótico profiláctico adecuado para cada uno de los pacientes.

La valoración de la función renal debe iniciar con la ecografía renal y vesical, la cistouretrografía miccional (CUGM) y el centellograma renal con Tc 99m marcado con ácido dimercaptosuccínico (DMsA Tc 99m) constituyen los métodos de imagen posterior en la evaluación pediátrica.

Contribución de los autores
a) Concepción y diseño del trabajo: MD, JG, AA, HS.
b) Recolección/obtención de resultados: MD, JG, AA, HS.
c) Análisis e interpretación de datos: MD, JG, AA, HS.
d) Redacción del manuscrito: MD, JG, AA, HS.
e) Revisión crítica del manuscrito: MD, JG, AA, HS.
f) Aprobación de su versión final: MD, JG, AA, HS.
g) Aporte de pacientes o material de estudio: MD, JG, AA, HS.