Introducción

La mastitis granulomatosa idiopática (MGI), también conocida como mastitis lobulillar granulomatosa, corresponde a una rara patología benigna inflamatoria, de origen desconocido, descrita por primera vez en 1972 por Kessler y Wolloch^1,2. El curso de esta enfermedad puede ser recurrente y generalmente afecta a mujeres con antecedente de lactancia o hiperprolactinemia y se presenta en la premenopausia3, puede ser una complicación secundaria de tuberculosis, sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, sífilis, infección por Corynebacterium, reacción a cuerpo extraño, vasculitis, infecciones fúngicas o parasitarias^2,4 y también se ha relacionado a factores como traumatismos y al uso de los anticonceptivos orales^5,6. Han considerado que inicia por un daño en el epitelio ductal con extravasación de secreciones lácteas en el tejido conjuntivo lobulillar, y esto conduciría a una respuesta inflamatoria local de tipo granulomatoso^7-9. Se presenta como una tumoración mamaria dolorosa unilateral en mujeres jóvenes entre los 17 a 42 años, que suele asociarse a signos inflamatorios cutáneos, y puede acompañarse de úlceras, abscesos y fístulas⁸.

El diagnóstico constituye un gran desafío este se basa en la clínica y en toma de imágenes diagnosticas como ultrasonografía mamaria y la mamografía por cuanto la presentación frecuentemente simula el carcinoma de mama inflamatorio, por lo que la biopsia es obligatoria para la confirmación anatomopatológica^10,11.

El tratamiento consiste en manejo quirúrgico y farmacológico con corticoides, inmunomoduladores y vigilancia estrecha, las recaídas pueden ocurrir en el 50%, por eso el tratamiento debe ser continuo y a largo plazo¹².

Presentamos un caso de MGI confirmado por biopsia, de paciente en edad inusual para esta patología destacando las características clínicas y el reto diagnóstico que representó.

Caso clínico

Paciente femenina de 15 años, escolar, procedente de área rural, con antecedente de consumo de tabaco, alcohol, sustancias psicoactivas (cannabis); antecedentes gíneco obstétricos: menarquia a los 12 años, ciclo regular de 30 x 5 días, negó antecedente de vida sexual activa.

Consultó por cuadro clínico de mastalgia, sensación de masa en mama izquierda, edema, eritema y calor de 1 día de evolución, refirió que no recibió tratamientos. Examen físico Fc: 133 X Min Fr: 19 X Min Ta: 80 / 51 Mmhg Temp: 36,4 °c, Peso: 48,00 Kg Talla: 150,00 Cms IMC: 21,33 Categoría: Peso Normal. Exploración física detectaron tumefacción en mama izquierda aumentada de tamaño, con eritema periareolar de aproximadamente 10 cm, dolorosa a la palpación, sin otros hallazgos positivos en el examen.

Con respecto a los estudios que ordenaron: estudio ultrasonográfico: (Figura 1) que reporto: Proceso inflamatorio-infeccioso en mama izquierda.

En cuanto al plan de manejo administraron antibióticos y antiinflamatorios (oxacilina 2 gramos intravenoso cada 4 horas, suspendida al segundo día, clindamicina 600 mg Intravenoso cada 6 horas por 7 días) en contexto de celulitis de mama izquierda.

La evolución fue tórpida con extensión de signos inflamatorios a tejidos vecinos región clavicular izquierda, esternón, región subcostal, axilar y al dorso y presencia de tumefacción, la analítica mostró aumento gradual de leucocitosis con neutrofilia, formas inmaduras de estirpe mieloide y demás marcadores alterados (Tabla 1) consideraron que la paciente cursaba con sepsis de origen en tejidos blandos de mama izquierda, asociado a lesión renal aguda de origen prerrenal y renal, disfunción multiorgánica, gases arteriales con acidosis respiratoria, con requerimiento de vasopresor, por lo cual remitieron a unidad de cuidados intensivos con escalonamiento de antibioticoterapia a cefepime 2 gramos intravenoso cada 8 horas por 7 días , amikacina 1 gramo intravenoso cada 24 horas por 8 días, continuando con vancomicina 500 miligramos intravenoso cada 6 horas por 15 días según la respuesta, los hemocultivos N° 1, N° 2 reportaron negativos, los cultivos especiales para microorganismos reportaron negativos a las 48 horas de incubación para gérmenes aerobios, el urocultivo reportó negativo.

Recibió manejo con curaciones avanzadas, posterior al manejo antibiótico, presentó disminución y control de la progresión de los signos inflamatorios (Figuras 2,3,4), tomaron biopsia para estudio histopatológico, la cual reporta una mastitis granulomatosa (Figuras 4 y 5), las tinciones especiales y el cultivo para micobacterias no arrojaron ningún resultado, por lo cual fue considerada idiopática.

La paciente fue remitida a un nivel de mayor complejidad para complementar estudios y descartar patologías de base. Al egreso del hospital, presentaba el proceso infeccioso controlado, y debía continuar con vigilancia por parte de cirugía plástica y cuidados de piel. Posteriormente la paciente acudió a seguimiento por ginecología indicando remisión de los síntomas y concluyeron que la mastitis se consideraba idiopática dado que los estudios realizados para descartar diagnósticos diferenciales reportaron negativos.

Discusión

La mastitis granulomatosa es una entidad de origen incierto y se ha relacionado directamente con daño a nivel del epitelio ductal que ocasiona la transición de las secreciones luminales y tejido graso con altas en proteínas hacia el tejido lobar generando una inflamación local circunscrita y con la respuesta inflamatoria típica de migración de macrófagos y linfocitos regionales¹³.

Á.M. González Aranda et al, presentaron un caso de una mujer de 44 años con mastitis granulomatosa complicada con un absceso por Gordonia sputi, que requirió manejo integral quirúrgico y antibióticos¹⁴, muy similar al caso que presentamos, donde se asoció a proceso infeccioso, donde no se logró aislar el germen sobreagregado.

Santiago- Sanabria L. et al., describieron un caso en mujer de 35 años con tumefacción de 7 meses de evolución en mama izquierda y retracción del pezón con cambios de coloración que simulaba síntomas de una neoplasia a la cual por estudio histopatológico le realizaron el diagnóstico de mastitis granulomatosa idiopática con respuesta favorable al tratamiento farmacológico¹⁵.

En un estudio realizado a ocho casos que fueron refractarios al tratamiento instaurado con lavado quirúrgico, antibióticos, administración de corticoides y metotrexato, encontraron una respuesta favorable en las pacientes al administrar manejo con micofenolato de mofetilo, indicando que al aparecer es exitoso tanto en la recurrencia como en la desaparición de la enfermedad¹⁶.

En un estudio descriptivo y retrospectivo realizado en Medellín donde identificaron 18 casos de MGI la edad media encontrada fue de 30 años, con rango entre 23 y 39 años, similar a lo reportado por otros autores¹⁷, por el contrario, en el caso que presentamos la edad es de 15 años, inusual para esta patología, donde la mayoría de las pacientes tienen antecedentes recientes de embarazo y lactancia18, antecedentes que este caso no presentaba.

Contribución de los autores:
a) Concepción, planificación y diseño del trabajo: CCCB, LPMH, LGA.
b) Análisis e interpretación de datos, redacción del manuscrito y revisión crítica del manuscrito: CCCB, LPMH, RDOL, GJPP y LGA.
c) Aprobación de su versión final: LGA, LPMH
d) Aporte de paciente o material: CCCB, RDOL.
e) Asesoría técnica o administrativa: todos los autores.

Conflicto de interés: Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

Financiación: este trabajo de investigación no recibió financiación.

Consideraciones éticas: este manuscrito cuenta con el consentimiento informado firmado por los padres de la paciente, autorizando el uso de los registros clínicos e imágenes con fines investigativos.

Agradecimiento:
Los autores agradecemos al Hospital Regional de la Orinoquía por el apoyo prestado para el desarrollo de este proyecto de investigación.