Introducción

Se presenta el caso de un liposarcoma bien diferenciado localizado en grasa preperitoneal de pared abdominal anterior. El liposarcoma es un tumor raro, con poca literatura reportada en relación con su diagnóstico y terapéutica; figura alrededor del 1% de todas las neoplasias malignas del adulto^1,2.

Los liposarcomas son clasificados, según la Organización Mundial de la Salud (OMS), en 4 tipos histológicos reconocidos: bien diferenciado o tumor lipomatoso atípico, desdiferenciado, mixoide y pleomórfico³. El liposarcoma bien diferenciado representa un 40-45% de todos los liposarcomas con un pico de incidencia entre los 50 y 70 años⁴. Además, estos se subclasifican en 4 tipos: adipocítico, esclerosante, inflamatorio y de células fusiformes⁵. Los liposarcomas bien diferenciados están compuestos por adipocitos maduros con variaciones significativas, tanto en el tamaño celular como en su nivel de atipia nuclear focal^2,3.

El sitio con mayor frecuencia de presentación son los tejidos blandos profundos de las extremidades (nalgas, muslos) y retroperitoneo, con muy escasos reportes en pared abdominal anterior⁶; los síntomas son inespecíficos y, cuando están presentes, suelen relacionarse a efectos de masa por su tamaño y dolor⁷.

La supervivencia libre de recurrencia local fue del 100% y del 78% a los 5 y 10 años, respectivamente, reportada en un estudio después de una mediana de seguimiento de 47 meses en tumores bien diferenciados; la mayor parte están localizados en extremidades y tienen un diámetro promedio de 16 cm⁸.

Con relación a su diagnóstico, la ecografía, tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son herramientas diagnósticas válidas para el estudio del liposarcoma ya que no hay marcadores tumorales disponibles. La TC de abdomen es la herramienta de mayor ayuda en la valoración de retroperitoneo (para valoración de metástasis en el caso de liposarcomas que no corresponden al bien diferenciado), ya que esta define de mejor manera la relación de los tumores frente a los órganos intraabdominales, incluso mejor que la RM7.

Los liposarcomas bien diferenciados de cualquier tipo no tienen potencial metastásico a menos que desarrollen desdiferenciación⁴.

El pilar en el tratamiento es quirúrgico con resección completa, proporcionando la mejor posibilidad de supervivencia global y sin recaídas a largo plazo².

Reporte de caso

Paciente de sexo femenino, de 51 años, con antecedentes de hipertensión arterial y ligadura de trompas uterinas hace 18 años.

Historia de 2 años de dolor abdominal localizado en hipogastrio que se irradia hacia región pélvica, tipo cólico, intensidad 3-5/10 en la escala visual analógica (EVA); se acompaña de sangrado uterino irregular y abundante en el mismo periodo, utilizando hasta 7 toallas empapadas de tamaño normal, con coágulos de 4 cm de diámetro aproximado. Ha presentado accidentes con su sangrado, llegando a manchar su ropa y cama. Al examen físico se palpa masa a nivel de abdomen visible en decúbito supino a la altura de ombligo (Figura 1); al tacto vaginal y examen bimanual se identifica útero aumentado de tamaño con leve dolor al tacto y masa no móvil a nivel del abdomen.

Previamente había sido valorada por servicio de ginecología en centro de menor complejidad y remitida para resolución quirúrgica por miomatosis y sangrado uterino anormal. Paciente acude con ecografía abdominal realizada en 2021 donde se reporta útero de 10 x 5,8 x 6,15 cm con múltiples miomas de 50, 58 y 63 mm (Figura 2) y ecografía transvaginal actual que reporta útero en ante-verso-flexión que mide 8,7 x 4,4 x 4,5 cm, miometrio con presencia de miomas intramurales en cara anterior y posterior que miden entre 12 - 20 mm en su diámetro mayor, endometrio ecogénico de 8 mm, anexos normales. También presenta RM que reporta útero antero-verso con pérdida de forma, aumentado de tamaño en forma difusa, heterogéneo, diámetros 110 x 92 x 81 mm, volumen aproximado de 234 mL, miometrio con 5 lesiones ocupantes de espacio, hipointensas, encapsuladas que miden 15 y 45 mm, en región corporal anterior, posterior y paraistmal izquierda. Hacia el fondo lesión dependiente de útero con contenido solido isointensa en T1, hipointensa en T2; no presenta restricción de señal en secuencia de difusión, ni cambios en la secuencia de supresión grasa, con realce heterogéneo similar al miometrio en las fases contrastadas. La lesión descrita mide 170 x 110 x 120 mm con volumen aproximado de 1.000 mL. Endometrio central hiperintenso mide 4 mm sin patología en su interior. No se evidencia adenomegalias o adenopatías sospechosas inguinales o iliacas externas, no líquido libre en Douglas, resto de órganos en parámetros normales.

Por lo mencionado, la paciente es programada para histerectomía abdominal total con incisión media infraumbilical, encontrándose abdomen con panículo adiposo moderado, masa dependiente de grasa preperitoneal de pared anterior de 20 cm aproximadamente con peso de 1,3 kg, de superficie lisa, blanca nacarada, aparente contenido líquido, que se extrae completa sin rotura de su cápsula (Figura 3); útero en antero-verso-flexión aumentado de tamaño 3 veces, de aspecto miomatoso, con presencia de múltiples miomas localizados a nivel de fondo, cuerno izquierdo, cara anterior y posterior, mioma intraligamentario a nivel de ligamento ancho izquierdo (Figura 3); histerectomía de difícil extracción por miomas especificados, con sangrado significativo de 1.300 mL aproximadamente; ovario derecho e izquierdo hipotróficos, trompas uterinas normales. Por sangrado de 1.300 mL en transquirúrgico, se cataloga con shock grado III, con hemoglobina previa de 12.3 mg/dL y control postquirúrgico de 9 mg/dl, con repercusión hemodinámica, fallo renal agudo AKIN I, por lo que se reanimó con cristaloides y se administró 2 paquetes globulares, decidiéndose ingreso a terapia intensiva; la paciente permanece en terapia intensiva durante 24 horas mejorando parámetros hemodinámicos y con adecuado evolución posquirúrgica, gasto urinario adecuado, mejoría en función renal, bajo gasto en producción en drenaje (70 mL serohemático) y adecuado control del dolor, se pasa a hospitalización de ginecología y se mantiene en control clínico durante 3 días, se decide alta con adecuada evolución clínica, injuria renal aguda superada, y se decide retiro de drenaje abdominal con gasto de 32 mL de líquido seroso previo al alta. Paciente en su control posterior en 1 mes, no presenta molestias o complicaciones. 

Patología reportó un liposarcoma bien diferenciado grado histológico 1; diferenciación tumoral 1; ausencia de necrosis: 0; rango mitótico: score 1, ausencia de infiltración linfovascular, márgenes quirúrgicos no valorables. TNM Pt4, Pnx.

Por lo tanto, en base a los resultados y estudios presentados se clasifica como Etapa IB: pT4 N0 M0 G1 según la American Joint Committee on Cancer (AJCC) Staging System for Soft Tissue Sarcoma of the Trunk and Extremities (8th ed, 2017).

Discusión

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Los sarcomas de tejidos blandos son tumores infrecuentes cuyo origen embrionario es de mesénquima, pudiendo ocurrir en cualquier parte de cuerpo, representando alrededor del 1% de los tumores malignos en el adulto9.

El liposarcoma bien diferenciado representa un 40-45% de todos los liposarcomas. Se pueden presentar en cualquier edad, siendo más frecuente entre los 50 a 70 años, independiente del sexo³.

Los liposarcomas histológicamente se clasifican en 4 tipos: bien diferenciado, desdiferenciado, mixoide y pleomórfico; siendo los liposarcomas bien diferenciados y desdiferenciados lo más frecuentes10.

Con relación a nuestro caso, se trata de un tumor tipo liposarcoma bien diferenciado, con ello muy raramente presentan metástasis y tienen un resultado excelente si se logra una escisión completa. En transquirúrgico esta masa tenía una cápsula bien diferenciada y sin márgenes conservables ya que estaba en relación con escasa grasa preperitoneal contigua sin evidencia de irrupción del peritoneo ya que este se encontró indemne al extraer la masa.

Los liposarcomas se encuentran con más frecuencia en extremidades y retroperitoneo, siendo muy infrecuentes en grasa preperitoneal como es el caso que se ha presentado⁹.

Es importante connotar que la recurrencia local es común en los liposarcomas diferenciados reportados a nivel de mediastino, paratesticular y retroperitoneo con reportes de hasta 91% de recurrencia en este último; con ausente literatura de datos a nivel de grasa preperitoneal^2,11.

Además, estudios han reportado que entre un 1-4% de los liposarcomas diferenciados podrían desarrollar desdiferenciación con riesgo de convertirse en agresivos¹².

El patrón de crecimiento de los liposarcomas es de extensión local infiltrando tejidos y estructuras adyacentes, sin embargo, los liposarcomas rara vez infiltran huesos o se diseminan a ganglios linfáticos¹⁰.

La presentación clínica es silente, con crecimiento de masa de manera lenta y progresiva, más aún, cuando dan síntomas, estos son relacionados con el efecto de masa, provocando alteraciones en los órganos continuos a los cuales afectan⁷.

Investigaciones previas han reportado que la técnica de hibridación fluorescente in situ (IFSH por sus siglas en inglés), para la amplificación de los genes MDM2 y CDK4 ha demostrado ser la herramienta más precisa para el diagnóstico de los liposarcomas atípicos/bien diferenciados (ALT/WDLS por sus siglas en inglés) y se considera el estándar de oro para el diagnóstico diferencial entre ALT/WDLS y el lipoma, siendo estos genes muy específicos y sensibles^7,12.

El diagnóstico final se realiza mediante estudio histológico y suele establecerse en el transoperatorio o hasta el estudio definitivo de la pieza quirúrgica¹³.

Con relación al tratamiento, la resección quirúrgica es la modalidad terapéutica primordial y los factores pronósticos más importantes para la supervivencia son la resección completa, márgenes negativos, localización, invasión por contigüidad con estructuras vitales comprometidas, subtipo o grado histopatológico¹⁴.

Una revisión sistemática respalda el uso de la escisión marginal para ALT/WDLS en tronco o extremidades en pacientes adecuadamente seleccionados y asesorados. Los estudios incluidos identificaron un riesgo ligeramente mayor de recurrencia local en pacientes tratados con escisión marginal vs amplia (11,9%vs 3,3%). Sin embargo, la gran mayoría de los casos pudieron repetir la escisión sin mayor morbilidad¹⁵.

Con relación a nuestro caso clínico se decidió por un manejo de escisión marginal por ser un tumor de localización en grasa preperitoneal, con factibilidad de ingreso en caso de requerir reintervención por alguna recurrencia y por la comorbilidad posterior que connotaba si se realizaba una escisión amplia, ya que comprometería gran parte de la pared abdominal anterior.

Existe reportes de estudios retrospectivos, con relación al papel de la radiación pre o posquirúrgica con resultados discutibles, encontrándose resultados contradictorios, donde unos no informaron mejoras en la supervivencia libre de recurrencia local, ni en supervivencia general; mientras que otros demuestran disminución en recurrencia local sin mejoras en tasas de supervivencia general o a largo plazo, además la quimioterapia parece no tener ningún papel en el manejo de estos tumores^16,17.

La NCCN (National Comprehensive Cancer Network) en sus guías menciona que en los casos de liposarcomas bien diferenciados la radioterapia no se indica en la mayoría de los casos y recomienda en los casos donde el estado de los márgenes es incierto, se debe consultar con un oncólogo para mejorar la toma de decisiones.

Se recomienda seguimiento cada 6 meses durante 3 años en los liposarcomas bien diferenciados, en el caso de liposarcomas bien diferenciados de retroperitoneo y viscerales se recomienda control con TC de tórax, abdomen y pelvis. En nuestro caso con un liposarcoma de grasa preperitoneal consideramos prudente realizar un seguimiento con las mismas indicaciones de retroperitoneo hasta obtener mejor evidencia con relación al seguimiento en esta localización¹⁰.

Conclusiones

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Los liposarcomas son tumores raros, y en este grupo los liposarcomas bien diferenciados tienen mayor frecuencia de presentación, existiendo aún una falta de criterios tanto diagnósticos como de tratamiento y seguimiento de estos, por la infrecuencia de su presentación.

En pacientes con cuadros clínicos característicos de masas tumorales de crecimiento rápido o de gran tamaño es importante hacer un diagnóstico oportuno por medio de herramientas imagenológicas y quirúrgicas, la tomografía es esencial y permite una mayor valoración con estructuras adyacentes frente otras modalidades de imagen.

El pilar fundamental de tratamiento es la resección quirúrgica completa de la masa con márgenes amplios y libres ya que el grado del tumor y la resección completa son variables pronósticas importantes.

Los liposarcomas bien diferenciados generalmente no producen metástasis, empero tienen tasas de recurrencia alta, por este motivo un seguimiento a largo plazo debe ser garantizado, apoyado con estudios de tomografía durante un periodo mínimo de 3 años.

Tratamientos adyuvantes y neoadyuvantes con quimioterapia o radioterapia no han mostrado ningún beneficio consistente hasta el momento.

Contribución de los autores

a) Concepción y diseño del trabajo: Alexis Haro, Gabriela Calderón, José Darquea, Jorge Torres.
b) Análisis e interpretación de datos, redacción del manuscrito y revisión crítica del manuscrito: Alexis Haro, Gabriela Calderón, José Darquea, Jorge Torres.

Conflictos de interés

Los autores declaramos no tener ningún conflicto de interés personal, financiero, intelectual, económico y de interés corporativo con el Hospital Metropolitano y los miembros de la revista Metro Ciencia.

Agradecimiento

Este artículo científico es resultado del apoyo institucional de los médicos especialistas del Hospital Santa Bárbara de Quito-Ecuador y médicos del posgrado de Ginecología y Obstetricia de la Universidad Internacional del Ecuador; con el objetivo de aportar con el crecimiento científico en el campo de la ginecología.

Financiación

No fue necesario financiamiento económico.

Aspectos éticos

El presente estudio se publicó bajo el consentimiento informado libre y voluntario de la paciente, respetando en todo momento la confidencialidad de sus datos personales.