Casos Clínicos
High-grade endometrial stromal sarcoma: clinical case report
Catherine Alexandra Andino Urquizo1, Andrea Lizeth Ayala Paguay2, José Antonio Darquea Molina3, Jorge Augusto Torres Ruales4
Introducción: El sarcoma del estroma endometrial de alto grado de malignidad y el sarcoma uterino indiferenciado son neoplasias malignas uterinas muy raras que surgen de células endometriales mesenquimales. Representan solo el 1% de los cánceres de útero, tienen un comportamiento agresivo y mal pronóstico, los síntomas más comunes son sangrado vaginal, dolor abdominal y masa pélvica. Se reporta el caso de una mujer de 50 años de edad con cuadro de sangrado uterino anormal, anemia y dolor abdominal de 6 meses de evolución, al examen físico se identificó una masa abdominopélvica dolorosa a la palpación y reporte de ecografía pélvica que evidenciaba útero incrementado de tamaño, con miomas intramurales y mioma fúndico subseroso. Se realizó tratamiento quirúrgico con histerectomia abdominal total más lisis de adherencias. El estudio histopatológico, de la pieza quirúrgica reportó una voluminosa lesión tumoral mamelonada blanco- amarillenta de bordes elevados, mal delimitados y en el examen microscópico presencia de células anaplásicas multinucleadas, con núcleos fusiformes hipercromáticos con alto índice mitótico, hallazgos consistentes con sarcoma del estroma endometrial de alto grado de malignidad, razón por la cual la paciente fue derivada a la unidad de oncología donde se realizaron exámenes complementarios (tomografía axial computarizada simple y contrastada) que evidenciaron la presencia de una masa en espacio de Douglas, lesiones nodulares isodensas en tiroides, hígado, pared abdominal, además ganglios mesentéricos superiores y parasigmoideos incrementados de tamaño con importante captación al contraste por lo que recibió tres ciclos de quimioterapia a base de gemcitabina y docetaxel con respuesta parcial al tratamiento.
Palabras clave: tumor del estroma endometrial, sarcoma uterino, tumor uterino, histerectomía.
High-grade endometrial stromal sarcoma and undifferentiated uterine sarcoma are very rare uterine malignancies that arise from mesenchymal endometrial cells. They represent only 1% of uterine cancers, have an aggressive behavior and poor prognosis, the most common symptoms are vaginal bleeding, abdominal pain and pelvic mass. The case of a 50-year-old woman with abnormal uterine bleeding, anemia and abdominal pain for 6 months is reported. The physical examination identified an abdominopelvic mass that was painful to palpation and a pelvic ultrasound report showed an enlarged uterus in size, with intramural fibroids and subserous fundic myoma. Surgical treatment was performed with total abdominal hysterectomy plus lysis of adhesions. The histopathological study of the surgical specimen reported a voluminous yellowish-white mamelonated tumor lesion with raised, poorly delimited edges and in the microscopic examination the presence of multinucleated anaplastic cells, with hyperchromatic fusiform nuclei with a high mitotic index, findings consistent with endometrial stromal sarcoma of high degree of malignancy, which is why the patient was referred to the oncology unit where complementary examinations were performed (simple and contrast axial computed tomography) which showed the presence of a mass in the Douglas space, isodense nodular lesions in the thyroid, liver, abdominal wall, as well as increased superior mesenteric and parasigmoid lymph nodes with significant contrast enhancement, for which she received three cycles of chemotherapy based on gemcitabine and docetaxel with partial response to the treatment.
Keywords: endometrial stromal tumor, uterine sarcoma, uterine tumors, hysterectomy.
https://orcid.org/0000-0003-4525-535X https://orcid.org/0009-0001-0643-7006 https://orcid.org/0000-0003-1613-6386 https://orcid.org/0000-0001-8493-641X 
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Recibido: 01-09-2023
Aceptado: 10-12-2023
Publicado: 15-01-2024
DOI: 10.47464/MetroCiencia/vol32/1/2024/62-67
*Correspondencia autor: andino_cathy25@hotmail.com
Introducción
Los sarcomas uterinos son tumores mesenquimales malignos poco frecuentes que representan del 3 al 7% de los tumores malignos del cuerpo del útero. Dada la rareza de estos tumores, no existen ensayos prospectivos, de un solo grupo o aleatorizados dedicados a sarcoma del estroma endometrial de alto grado y sarcomas indiferenciados1. Según la Organización Mundial de la salud (OMS), los tumores del estroma endometrial se pueden clasificar en 4 categorías: nódulos del estroma endometrial, sarcoma uterino indiferenciado, sarcoma del estroma endometrial de bajo grado y sarcoma del estroma endometrial de alto grado, siendo esta ultima la más maligna de estas categorías, con malos resultados clínicos en comparación con otros tipos2.
En Ecuador, según datos epidemiológicos de la Sociedad de Lucha contra el Cáncer (SOLCA) Guayaquil y Quito, el cáncer del cuerpo del útero representa la tercera neoplasia ginecológica más frecuente con una incidencia de 7,69 pacientes por cada 100 000 habitantes, y la cuarta causa de mortalidad con una tasa de 1 paciente por cada 100 000 habitantes3, comparado con el cáncer de cuello uterino que es la segunda causa de muerte por cáncer en mujeres en Ecuador con una tasa promedio de mortalidad de 5,33 muertes por cada 100.000 habitantes4.
La alteración genética más común identificada en sarcomas del estroma endometrial de bajo grado es el reordenamiento JAZF1-SUZ12, mientras que la translocación t (10; 17) (q23, p13) y las anomalías del gen BCOR caracterizan dos subtipos principales de sarcomas del estroma endometrial de alto grado5.
El tratamiento estándar para sarcomas del estroma endometrial de alto grado e indiferenciado aparentemente en estadio temprano es la histerectomía total sin morcelación y salpingo-ooforectomía bilateral. La preservación ovárica y la quimioterapia con o sin radioterapia adyuvante5.
En sarcomas del estroma endometrial de alto grado avanzado o recurrente, se puede considerar la citorreducción quirúrgica y la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante. Se están investigando tratamientos alternativos, como agentes biológicos, inmunoterapia basada en citoquinas o interferón alfa, el tratamiento con este último en combinación con imatinib logró respuestas adecuadas, aunque los sarcomas del estroma endometrial de alto grado en general conllevan un mal pronóstico, con una media de supervivencia que oscila entre 11 y 24 meses5.
Caso clínico
Mujer de 50 años de edad, con antecedentes de miomatosis uterina y anemia desde hace 6 meses en tratamiento con hierro, que acude por presentar sangrado uterino anormal y dolor abdominal. Al examen físico presencia de gran masa abdominopélvica dolorosa a la palpación profunda en hipogastrio. Los signos vitales resultaron normales y no se encontró ninguna otra alteración al examen. En los exámenes de laboratorio se encontró hemoglobina 9 g/dL, hematocrito 31%, leucocitos 5.65 x10^3/uL, fórmula diferencial normal, plaquetas 346000 x10^3/uL, tiempo de protrombina 12 segundos y tiempo parcial de tromboplastina 32 segundos. Una ecografía mostró un útero incrementado de tamaño de 30x10x13cm, miometrio heterogéneo con cambios miomatosos difusos donde se visualizaron al menos 5 miomas de localización intramural con diámetros entre los 3 a 5 cm y un mioma fúndico subseroso de 8.7 cm.
Tratamiento
Se realizó una histerectomía abdominal total y adhesiolisis encontrándose adherencias Zuhlke tipo IV de epiplón a pared abdominal anterior, adherencias Zuhlke tipo IV de vejiga a cara anterior de útero, útero en anteverso-flexión aumentado de tamaño 7x, de aspecto globoso, con masa fibroide irregular multilobulada dependiente de endometrio, de aproximadamente 20 centímetros, con crecimiento hacia el orificio cervical interno, con gran vascularidad, sugestivo de patología tumoral. Los anexos se observaron macroscópicamente normales. Hubo un sangrado aproximado de 800 mililitros. Además de medidas de soporte general, se requirió la transfusión de 2 concentrados de glóbulos rojos durante el transquirúrgico.
Resultados y seguimiento
Se realizó estudio histopatológico de la pieza quirúrgica que reportó, en el examen macroscópico del útero, en el tercio superior del canal endocervical una lesión tumoral mamelonada blanco- amarillenta, bordes elevados mal delimitados, de 15 x 12.3 x 8.5 cm y peso de 758 gramos (figura 1 y figura 2). En el examen microscópico se observó proliferación tumoral maligna, constituida por células anaplásicas con abundante citoplasma eosinófilo con núcleos fusiformes hipercromáticos, nucleolos prominentes y marcado pleomorfismo nuclear, células gigantes que invaden el miometrio y el endometrio, con un alto índice mitótico (+10), focos de necrosis coagulativa de las células tumorales, invasión tumoral vascular, hallazgos compatibles con sarcoma del estroma endometrial de alto grado de malignidad que compromete tercio inferior del útero, canal endocervical y cérvix, que infiltran toda su pared, con invasión vascular y compromiso de parametrios.
En el postquirúrgico la paciente tuvo un irregular control del dolor, por lo que requirió 4 días de hospitalización, posterior a lo cual recibió el alta médica y se derivó a la unidad de Oncología donde se realizó una tomografía axial computarizada que evidenció una masa de 10 x 1.5 cm en espacio de Douglas, lesiones nodulares en tiroides, hígado, pared abdominal y adenopatías mesentéricas superiores y parasigmoideos. La paciente se consideró no candidata para reintervención quirúrgica por lo que, 3 meses después de su diagnóstico, se inició tratamiento con quimioterapia a base de gemcitabina y docetaxel, con respuesta parcial al tratamiento. Actualmente se encuentra recibiendo su tercer ciclo de quimioterapia y permanece en seguimiento mensual por Oncología con pronóstico reservado. En los últimos exámenes de laboratorio de control se reportó biometría hemática dentro de parámetros normales, con buen estado general con una calificación en escala de Karnofsky del 90%.
Discusión
El sarcoma endometrial es una neoplasia infrecuente con manifestaciones clínicas variables e inespecíficas que afecta a mujeres pre o posmenopáusicas, el diagnóstico precoz así como una intervención oportuna son necesarios para la supervivencia de las pacientes8.
El diagnóstico de un tumor del estroma endometrial puede ser un desafío porque puede tener una morfología variante y, a menudo, involucrar sitios extrauterinos. Los estudios de inmunohistoquímica pueden ser útiles para asegurar el diagnóstico correcto. Tanto en los sarcomas del estroma endometrial como en los nódulos del estroma endometrial, las células suelen ser positivas para CD10, actina del músculo liso, vimentina, actina específica del músculo y receptores de estrógeno o progesterona y suelen ser negativos para desmina, h-caldesmon, c-kit e histona desacetilasa6.
Según el estudio con resonancia magnética realizado por Li se encontró que el 87% de tumores mostraron una isointensidad homogénea o heterogénea en las imágenes potenciadas en T1 y una hiperintensidad heterogénea en las imágenes potenciadas en T2. Las bandas hipointensas se observaron en el 73% de los tumores en imágenes ponderadas en T2. La hiperintensidad en las imágenes ponderadas por difusión se observó en el 93% de los tumores concluyendo que la resonancia magnética con contraste mostró una mejoría evidente en el diagnóstico de los tumores del sarcoma del estroma endometrial7.
Algunos de los diagnósticos de los sarcomas del estroma endometrial se realizan accidentalmente después de una miomectomía o histerectomía por una patología presuntamente benigna o, más raramente, a partir de una biopsia endometrial o de metástasis sin hallazgo primario. El tratamiento estándar es la histerectomía total abdominal con oforectomía bilateral no se recomienda la linfadenectomía sistemática, en casos que se consideran no operables, el tratamiento estándar es la quimioterapia1. Los estudios que evalúan el pronóstico, si bien se basan en series pequeñas, han conseguido identificar varios factores de riesgo como tamaño del tumor, edad, índice mitótico, afectación de los ganglios linfáticos o metástasis a distancia y fragmentación del tumor durante el acto quirúrgico1. En caso de enfermedad irresecable, en el contexto de una recaída vaginal o pélvica, el tratamiento local se basará en la radioterapia pélvica1. Debido a la agresividad de estos tumores, es necesario un seguimiento cada 3 meses durante los primeros 2 o 3 años y luego cada 6 a 12 meses. La vigilancia por imágenes se basa en una TAC toracoabdominopélvica cada 3 a 6 meses durante los primeros 3 años y luego cada año durante 5 años1.
Los sarcomas del estroma endometrial de alto grado son neoplasias mesenquimales uterinas poco frecuentes con escasa supervivencia, la mayoría desarrolla rápidamente metástasis a distancia a pesar de la resección quirúrgica. El tratamiento con gemcitabina, docetaxel y doxorrubicina logró respuestas objetivas, pero de corta duración y los regímenes combinados de gemcitabina, docetaxel y doxorrubicina parecen tener la mejor eficacia en el tratamiento de pacientes con esta enfermedad9.
Conflictos de interés
Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés. No existen compromisos ni obligaciones financieras con organismo estatal o privado de ningún tipo que puedan afectar el contenido, los resultados y las conclusiones de la presente publicación.
Agradecimientos
Este artículo científico es fruto del apoyo vital de nuestras familias sin el cual no tendríamos la fuerza y energía que nos anima al crecimiento científico en el campo de la ginecología oncológica.
Financiamiento
La realización del presente artículo fue financiada por los autores.
Contribución de los autores
Catherine Alexandra Andino Urquizo: Concepción y diseño del trabajo, redacción del manuscrito.
Andrea Lizeth Ayala Paguay: Concepción y diseño del trabajo, redacción del manuscrito.
José Antonio Darquea Molina: Valoración de la paciente en su estado pre y post quirúrgico, además de proveer los datos técnicos necesarios para la presentación del caso
Jorge Augusto Torres Ruales: Revisión bibliográfica de técnicas quirúrgicas utilizadas durante el acto quirúrgico del caso, además de recopilar la memoria fotográfica de piezas quirúrgicas.