Consenso ecuatoriano de hipertensión pulmonar - Acosta De la Vega, María Elisa; Alvarado Cuadros, María Alejandra; Alomía Arévalo, Carlos; Arequipa Herrera, Joffre; Carpio Toro, María Daniela; Carrera Estupiñán, Enrique; Castro Mejía, Alex Fernando; Cedeño Quincha, Jeanneth Alexandra; Chávez Rodriguez, César; Cobo Jaramillo, María Gabriela; Cortez Flores, Patricia; Estrada Meza, Nohelia; et al. (Metro Ciencia, 2025)
Este documento de consenso, desarrollado por la Sociedad Ecuatoriana de Cardiología, establece un marco integral para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP). La HP se define hemodinámicamente por una presión arterial pulmonar media (PAPm) superior a 20 mmHg, medida mediante cateterismo cardíaco derecho (CCD). Es fundamental diferenciar el compromiso pre y poscapilar utilizando parámetros como la presión en cuña pulmonar (PCP) y la resistencia vascular pulmonar (RVP). Una PCP > 15 mmHg indica un origen en las cavidades izquierdas del corazón (poscapilar), mientras que una RVP > 2 UW sugiere una enfermedad vascular pulmonar (precapilar). La clasificación de la HP, basada en los criterios de la OMS, es crucial para un tratamiento adecuado y se divide en cinco grupos principales: Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP), que incluye formas idiopáticas y hereditarias. Grupo 2: HP asociada a enfermedad cardíaca izquierda, la causa más común. Grupo 3: HP debida a enfermedades pulmonares crónicas y/o hipoxia, como la EPOC. Grupo 4: HP tromboembólica crónica (HPTEC), causada por obstrucciones arteriales. Grupo 5: HP con mecanismos poco claros o multifactoriales. El diagnóstico sigue un algoritmo escalonado que comienza con la historia clínica y el examen físico ante síntomas como la disnea de esfuerzo. Los pasos iniciales incluyen estudios no invasivos como electrocardiograma, radiografía de tórax y análisis de sangre (incluyendo BNP/NT-proBNP). La ecocardiografía es la herramienta no invasiva clave para evaluar la probabilidad de HP. Pruebas adicionales como la tomografía computarizada (TC) y la gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q) ayudan a identificar causas subyacentes, como la HPTEC. Sin embargo, el diagnóstico definitivo y la caracterización hemodinámica requieren un cateterismo cardíaco derecho, considerado el estándar de oro. El manejo de la HP comienza con medidas generales, incluyendo actividad física supervisada y rehabilitación cardiopulmonar para pacientes estables. El tratamiento de soporte puede incluir diuréticos para la sobrecarga de volumen, oxigenoterapia para la hipoxemia y vacunación. El embarazo está asociado con un alto riesgo de mortalidad y generalmente se desaconseja en pacientes con HAP de riesgo intermedio o alto. El tratamiento farmacológico depende del grupo de HP. Para el Grupo 1 (HAP), la terapia se dirige a tres vías moleculares: la de la endotelina (antagonistas de receptores de endotelina como ambrisentán, macitentán), la del óxido nítrico (inhibidores de la PDE-5 como sildenafilo, o estimuladores de la guanilato ciclasa como riociguat) y la de la prostaciclina (análogos como epoprostenol, o agonistas como selexipag). La estratificación del riesgo es fundamental para guiar la terapia, y la combinación de fármacos desde el inicio es la estrategia recomendada para pacientes de riesgo intermedio o alto. Para los otros grupos, el tratamiento se centra en la causa subyacente. En el Grupo 2, se debe optimizar el manejo de la cardiopatía izquierda, ya que las terapias específicas para la HAP han demostrado ser perjudiciales. En el Grupo 3, el enfoque es tratar la enfermedad pulmonar de base y corregir la hipoxemia. Para el Grupo 4, el tratamiento de elección es la endarterectomía pulmonar (EAP) para trombos accesibles quirúrgicamente, mientras que el riociguat está indicado para pacientes no operables. La anticoagulación crónica es fundamental en este grupo.