Tratamiento de sindactilia en paciente con síndrome de Apert
DOI:
https://doi.org/10.47464/MetroCiencia/vol30/4/2022/68-76Palabras clave:
Apert, síndrome, acrocefalosindactilia, sindactilia, factor de crecimiento fibroblástico tipo 2 en homo sapiens, deformidad congénita de mano, Upton, clasificaciónResumen
El síndrome de Apert (SA) es una patología poco frecuente, caracterizada por malformaciones faciales, craneosinostosis primaria y malformaciones simétricas de las manos y los pies, afecta igual a hombres y mujeres. Se debe a dos mutaciones en el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos en el cromosoma 10. La anatomía patológica de la mano incluye sindactilia compleja, con fusión ósea que afecta segundo, tercer y cuarto dedo, además incluye pulgar corto con clinodactilia radial asociado a una duplicación o inserción anormal del músculo abductor pollicis brevis. Se utiliza la clasificación establecida por Upton en 1991, quien clasificó la sindactilia del SA según la severidad en tipo I mano en paleta, tipo II mano en manopla y tipo III mano en capullo de rosa y debe ser usada para guiar manejo quirúrgico. En deformidades donde el pulgar tiene sindactilia simple incompleta será suficiente la profundización de primer espacio interdigital. En caso de sindactilia compleja o simple completa, se realiza corrección del primer dedo.
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